5-amminolevulinato deidratasi

La 5-amminolevulinato deidratasi (porfobilinogeno sintasi) è un enzima citosolico che catalizza la reazione tra due molecole di acido 5-aminolevulinico per formare porfobilinogeno, il che rappresenta la seconda tappa del processo biosintetico dell'eme.

2 relazioni: Porfiria da carenza di ALA deidratasi, 5-amminolevulinato sintasi.

Porfiria da carenza di ALA deidratasi

La porfiria da carenza di ALA deidratasi, anche conosciuta come porfiria di Doss o plumboporfiria, è una rara malattia metabolica facente parte del gruppo delle porfirie epatiche.

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5-amminolevulinato sintasi

La δ-amminolevulinato sintasi è un enzima appartenente alla classe delle transferasi, che catalizza la seguente reazione: Nella biosintesi dell'eme questa reazione è la tappa limitante dell'intero processo e si svolge nella matrice mitocondriale anche perché il succinil-CoA è presente solo nei mitocondri, l'enzima tuttavia è sintetizzato nel citoplasma.

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