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5-amminolevulinato sintasi

Indice 5-amminolevulinato sintasi

La δ-amminolevulinato sintasi è un enzima appartenente alla classe delle transferasi, che catalizza la seguente reazione: Nella biosintesi dell'eme questa reazione è la tappa limitante dell'intero processo e si svolge nella matrice mitocondriale anche perché il succinil-CoA è presente solo nei mitocondri, l'enzima tuttavia è sintetizzato nel citoplasma.

4 relazioni: Anemia sideroblastica ereditaria, EC 2.3.1, Glutammil-tRNA reduttasi, 5-amminolevulinato deidratasi.

Anemia sideroblastica ereditaria

L'anemia sideroblastica ereditaria o anemia sideroblastica legata al sesso è una malattia del gruppo delle porfirie, dovuta a un'alterazione del metabolismo dell'eme.

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EC 2.3.1

La EC 2.3.1 è una sotto-sottoclasse della classificazione EC relativa agli enzimi.

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Glutammil-tRNA reduttasi

La glutammil-tRNA reduttasi è un enzima appartenente alla classe delle ossidoreduttasi, che catalizza la seguente reazione: L'enzima è parte del pathway di biosintesi del 5-amminolevulinato a partire da glutammato, noto come pathway C5.

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5-amminolevulinato deidratasi

La 5-amminolevulinato deidratasi (porfobilinogeno sintasi) è un enzima citosolico che catalizza la reazione tra due molecole di acido 5-aminolevulinico per formare porfobilinogeno, il che rappresenta la seconda tappa del processo biosintetico dell'eme.

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