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Fattore di von Willebrand

Indice Fattore di von Willebrand

Il fattore di von Willebrand (vWF) è una proteina plasmatica fondamentale nella fisiologia dell'emostasi (tant'è che un suo deficit comporta una malattia emorragica: la malattia di Von Willebrand).

Indice

  1. 35 relazioni: Angiodisplasia, Caplacizumab, Coagulazione, Coagulometro, Codice ATC B02, Corpi di Weibel-Palade, Criosurnatante, Disfunzione endoteliale, Emocomponente, Emostasi, Furina (enzima), Glicoproteina IIb/IIIa, Granzima B, Integrina, Malattia di von Willebrand, MATN1, Microangiopatia trombotica, Piastrina, Plasma (biologia), Plasmina, Porpora trombotica trombocitopenica, Proteina di fase acuta, Sindrome di Bernard-Soulier, Sindrome di Heyde, Sindrome di Marfan, Sindrome emolitico-uremica, Sistema AB0 e rischio di trombosi, Tessuto endoteliale, Ticagrelor, Tirofiban, Tromboastenia di Glanzmann, Trombofilia, Trombosi, Trombosi venosa profonda, Vasopressina.

Angiodisplasia

L'angiodisplasia è una malformazione vascolare di piccole dimensioni che si reperta a livello dei piccoli vasi dell'intestino. È causa frequente di sanguinamenti occulti e conseguente anemizzazione.

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Caplacizumab

Il caplacizumab (ALX-0081 secondo la Denominazione Comune Internazionale) è un anticorpo monoclonale umanizzato, di tipo immunoglobulinico, progettato per il trattamento della porpora trombotica trombocitopenica e di alcune forme di trombosi.

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Coagulazione

La coagulazione è il risultato di una serie di processi del sangue, all'interno o all'esterno di un vaso sanguigno, che portano a formare un coagulo o un trombo.

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Coagulometro

Il coagulometro è un analizzatore, manuale o automatico, che permette lo studio in vitro dei parametri della coagulazione del sangue e della fibrinolisi.

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Codice ATC B02

Il codice ATC B02 "Agenti Antiemorragici" è un sottogruppo del sistema di classificazione Anatomico Terapeutico e Chimico, un sistema di codici alfanumerici sviluppato dall'OMS per la classificazione dei farmaci e altri prodotti medici.

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Corpi di Weibel-Palade

In istologia, i corpi di Weibel-Palade sono degli organelli citoplasmatici presenti nelle cellule endoteliali che rivestono i vasi sanguigni e il cuore.

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Criosurnatante

Il criosupernatante (o criosurnatante) chiamato anche plasma criodepleto o plasma depleto del crioprecipitato, è plasma da cui è stato rimosso il crioprecipitato, ed ha livelli ridotti di fattore VIII, fattore di von Willebrand, fattore XIII, fibronectina e fibrinogeno.

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Disfunzione endoteliale

Per disfunzione endoteliale si intende un'alterazione della normale funzione endoteliale, che comporta la perdita di alcune caratteristiche strutturali e/o funzionali.

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Emocomponente

Un emocomponente è un prodotto che viene ricavato dal sangue intero mediante frazionamento semplice o mediante aferesi. Nelle trasfusioni, infatti, solitamente non si utilizza il sangue intero (questa pratica non viene più utilizzata nella terapia di routine) ma possono essere usate anche le sue componenti, consentendo così di infondere al paziente solo ciò di cui necessita, risparmiando per altri casi ciò che non serve e riducendo rischi causati dai globuli bianchi presenti nel sangue intero.

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Emostasi

L'emostasi (pronuncia corretta:; pronuncia accettabile:; dal greco αἱμόστασις, composto di αἷμα «sangue» e στάσις «stasi») è l'insieme di processi che permette di arrestare il sanguinamento, ovvero di trattenere il sangue in un vaso danneggiato, e al contempo di mantenere il sangue fluido in condizioni fisiologiche.

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Furina (enzima)

La furina è un enzima appartenente alla classe delle idrolasi che catalizza il rilascio di proteine mature a partire da precursori attraverso il taglio di legami -Arg-Xaa-Yaa-Arg┼ (Xaa può essere un qualsiasi amminoacido e Yaa arginina o lisina).

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Glicoproteina IIb/IIIa

La glicoproteina IIb/IIIa (GPIIb/IIIa, nota anche come integrina αIIbβ3) è un complesso recettoriale integrinico presente sulle piastrine. È un recettore per il fibrinogeno e per il fattore di von Willebrand e favorisce l'aggregazione piastrinica.

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Granzima B

Il granzima B (GrB) è uno dei granzimi maggiormente presenti nelle cellule natural killer e nei linfociti T citotossici (CD8+). È secreto soprattutto da questi tipi cellulari ed espleta la sua funzione intracellulare per mezzo di proteine, le perforine, che bucano la membrana cellulare delle cellule bersaglio e consentono l'ingresso del granzima B, il quale indurrà il processo di apoptosi nelle cellule in cui entra.

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Integrina

Si dice integrina, o recettore all'integrina, una glicoproteina integrale di membrana nella membrana cellulare che lega le proteine della matrice extracellulare, in particolare le fibronectine.

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Malattia di von Willebrand

La malattia di von Willebrand è una disfunzione genetica autosomica dominante caratterizzata da emorragie spontanee a carico delle membrane mucose, eccessivo sanguinamento a seguito di ferita o menorragia.

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MATN1

Matrilin 1, cartilage matrix protein, conosciuta anche come MATN1, è una proteina che negli esseri umani è codificata dal gene MATN1.

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Microangiopatia trombotica

La microangiopatia trombotica è una patologia caratterizzata da trombosi delle arteriole e dei capillari associata a danno dell'endotelio, il tessuto che riveste internamente i vasi sanguigni.

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Piastrina

Le piastrine (dette anche trombociti) sono frammenti di cellule che fanno parte degli elementi figurati del sangue e la loro funzione è mediare il processo di emostasi e di coagulazione delle ferite.

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Plasma (biologia)

Il plasma sanguigno è una componente liquida del sangue; contiene proteine, nutrienti, prodotti del metabolismo, ormoni e elettroliti inorganici, ma è privo di cellule.

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Plasmina

La plasmina è un importante enzima, appartenente alla classe delle idrolasi che degrada molte proteine del plasma sanguigno, e in particolare la fibrina dei trombi, con preferenza per la lisina e l'arginina.

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Porpora trombotica trombocitopenica

La porpora trombotica trombocitopenica (PTT o sindrome di Moschcowitz) è una malattia rara ematologica caratterizzata da anemia emolitica microangiopatica, piastrinopenia da consumo e danno d'organo, in particolare sintomi neurologici, che rientra nel gruppo delle microangiopatie trombotiche.

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Proteina di fase acuta

Le Proteine di fase acuta sono proteine presenti nel plasma sanguigno la cui concentrazione aumenta (proteine positive di fase acuta) o diminuisce (proteine negative di fase acuta) in presenza di infiammazione.

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Sindrome di Bernard-Soulier

Per Sindrome di Bernard-Soulier in campo medico, si intende un insieme di disturbi a carattere autosomico recessivo o codominante riguardante le piastrine, in particolare il recettore del fattore di von Willebrand della coagulazione del sangue, composto dalle glicoproteine GPIb, GPV e GPIX.

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Sindrome di Heyde

La sindrome di Heyde è caratterizzata dall'associazione di un sanguinamento gastrointestinale con la stenosi calcifica della valvola aortica.

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Sindrome di Marfan

La sindrome di Marfan è una patologia autosomica dominante (MIM/OMIM 154700) che colpisce il tessuto connettivo. La sindrome si caratterizza per una anomala produzione della proteina fibrillina1 causata da una mutazione del gene FBN1 situato nel cromosoma 15.

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Sindrome emolitico-uremica

La sindrome emolitico-uremica, abbreviata in SEU o HUS (dall'inglese Hemolytic-Uremic Syndrome) è una sindrome caratterizzata dall'associazione di manifestazioni patologiche a carico del sangue e dei reni, quali l'anemia emolitica, la trombocitopenia (anche detta piastrinopenia) e l'insufficienza renale acuta (la quale determina un accumulo di urea nel sangue, “uremica”).

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Sistema AB0 e rischio di trombosi

La classificazione della popolazione secondo il sistema AB0 permette una correlazione con il rischio di trombosi: esso è maggiore per i gruppi A e B. Il gruppo 0 è maggiormente correlato ad un aumento dell'ipertensione arteriosa; individui con il gruppo sanguigno AB sono risultati suscettibili a un aumento del rischio di deterioramento cognitivo, ciò insieme a disturbi come ipertensione, obesità, dislipidemia, malattie cardiovascolari e diabete; tutto questo mostra che il gruppo sanguigno è un fattore indipendente rispetto alla regione geografica, all'età, alla razza e al sesso.

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Tessuto endoteliale

Il tessuto endoteliale è un tipo particolare di tessuto epiteliale pavimentoso non stratificato di derivazione mesenchimale che costituisce il monostrato cellulare che riveste la superficie interna dei vasi sanguigni, dei vasi linfatici e del cuore (endocardio).

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Ticagrelor

Ticagrelor (AZD6140) è un farmaco antiaggregante, prodotto da AstraZeneca con il nome commerciale di "Brilique". È un inibitore diretto, reversibile e competitivo del recettore dell'ADP P2Y12, coinvolto nella fase di aggregazione piastrinica, processo che fa parte della coagulazione, nel quale le piastrine formano una rete per bloccare la fuoriuscita del sangue dal vaso leso.

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Tirofiban

Tirofiban, commercializzato come Aggrastat, è un farmaco antiaggregante piastrinico che viene somministrato per via endovenosa in aggiunta ad aspirina ed eparina per ridurre gli eventi precoci nella sindrome coronarica acuta.

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Tromboastenia di Glanzmann

La tromboastenia di Glanzmann è una malattia emorragica congenita ereditaria, caratterizzata da ridotta o assente aggregazione piastrinica in risposta a vari agonisti fisiologici.

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Trombofilia

La trombofilia (chiamata a volte ipercoagulabilità o stato protrombotico) è un'anomalia della coagulazione del sangue che aumenta il rischio di trombosi.

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Trombosi

La trombosi (dal greco θρόμβωσις, derivato di θρόμβος, «grumo, trombo») è un processo patologico che consiste nella formazione di trombi all'interno dei vasi sanguigni, che ostacolano o impediscono la normale circolazione del sangue.

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Trombosi venosa profonda

La trombosi venosa profonda (TVP) è una flebotrombosi, ovvero la formazione di un trombo all'interno di una vena, che colpisce prevalentemente il circolo venoso profondo degli arti inferiori; le trombosi associate alle vene degli organi addominali (visceri), come le trombosi della vena porta, della vena renale o la sindrome di Budd-Chiari, sono patologie distinte ed escluse dall'ambito di applicazione di questa definizione.

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Vasopressina

La vasopressina, nota anche come ormone antidiuretico o ADH (dall'inglese antidiuretic hormone), adiuretina, arginin-vasopressina (AVP) o argipressina, è un peptide di nove amminoacidi con funzioni di ormone, neurotrasmettitore e modulatore della trasmissione nervosa.

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