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Deficit di adenosina deaminasi

Indice Deficit di adenosina deaminasi

Il deficit dell'enzima adenosina deaminasi ((ADA-scid)) fa parte del gruppo delle immunodeficienze combinate gravi, di cui costituisce il 20-30%, ed è causata da una serie di mutazioni trasmesse con modalità autosomica recessiva.

Indice

  1. 44 relazioni: Adenosina, Adenosina trifosfato, Amnios, Asma, Autosoma, Bambino, Bovini, Carattere (biologia), Cromosoma, Delezione, Deossiadenosina, DNA, Emivita (farmacologia), Enzima, Eritrocita, Fibroblasto, Fibrosi, Gammaglobuline, Gene, Glicole etilenico, Glicole polietilenico, Graft-versus-host disease, Immunodeficienza, Immunodeficienza combinata grave, Inosina, Linfocita, Linfocitopenia, Microrganismo patogeno, Midollo osseo, Morte, Mutazione genetica, Neonato, Parto, Promotore (biologia), Purine, Recessività, Retrovirus, Ribonucleotide reduttasi, Sangue, Scheletro (anatomia umana), Sistema immunitario, Surrene, Terapia genica, Urina.

Adenosina

L'adenosina è un nucleoside composto da una molecola di adenina legata a un ribosio (o desossiribosio) attraverso un legame β-N9-glicosidico.

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Adenosina trifosfato

Ladenosintrifosfato (o ATP) è un ribonucleotide formato da una base azotata, cioè l'adenina, dal ribosio, che è uno zucchero pentoso, e da tre gruppi fosfato.

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Amnios

L'amnios è un annesso embrionale che forma una sacca membranosa che circonda e protegge l'embrione. È presente nei rettili, uccelli e mammiferi, chiamati quindi Amniota; non è presente negli anfibi e nei pesci, chiamati quindi anamni.

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Asma

L'asma (dal greco ἄσθμα, «affanno») è una sindrome caratterizzata da aumento delle resistenze presenti nelle vie aeree, a seguito di spasmi della muscolatura bronchiale, spesso associato ad edema della mucosa e aumento delle secrezioni.

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Autosoma

Si definisce autosoma un cromosoma che non contiene informazioni genetiche specifiche alla caratterizzazione sessuale dell'individuo. Si tratta di un cromosoma solitamente presente in duplice copia negli individui di entrambi i sessi.

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Bambino

Un bambino (anche bimbo o fanciullo) è l'essere umano nell'intervallo di tempo compreso tra la nascita e la pubertà. A seconda del contesto, anche linguistico, il termine può indicare genericamente una persona che non ha ancora raggiunto la pubertà, oppure che ha ancora 11 anni (età nella quale, in coincidenza con l'uscita dalla scuola elementari si comincia a parlare di "ragazzino/a").

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Bovini

I Bovini sono una tribù della famiglia dei Bovidi (Bovidae). Animali grandi e tozzi, alcuni di essi svolgono un ruolo importante come animali da fattoria, ad esempio il bue domestico, ed alcune specie di questo gruppo sono note come «bufali», sebbene tale appellativo risulti del tutto arbitrario e non abbia alcuna rilevanza sistematica.

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Carattere (biologia)

Per carattere, in biologia, si intende una qualsiasi caratteristica di un organismo; questo attributo è determinato dall'informazione genetica contenuta in uno o più geni nello stesso organismo.

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Cromosoma

Il cromosoma è la struttura con cui, durante il processo riproduttivo della cellula, ciascuna unità funzionale di DNA, dopo essersi duplicata, si compatta associata a specifiche proteine e viene trasmessa alle cellule figlie.

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Delezione

Una delezione è un tipo di aberrazione cromosomica o mutazione cromosomica, che consiste nell'assenza di un tratto di un cromosoma, con conseguente perdita di materiale genetico e non è reversibile.

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Deossiadenosina

La deossiadenosina è un derivato del nucleoside adenosina. Differisce da essa per l'assenza di un atomo di ossigeno nella posizione 2' dell'anello di ribosio.

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DNA

Lacido desossiribonucleico o deossiribonucleico (sigla DNA, dall'inglese DeoxyriboNucleic Acid) è l'acido nucleico che contiene le informazioni genetiche per lo sviluppo, l'omeostasi e la riproduzione di tutti gli esseri viventi conosciuti.

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Emivita (farmacologia)

Lemivita (t1/2) è un parametro farmacocinetico che indica il tempo richiesto per ridurre del 50% la concentrazione plasmatica di un farmaco.

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Enzima

In biochimica, si definisce enzima un catalizzatore dei processi biologici. Gli enzimi sono costituiti da proteine globulari idrosolubili in grado di catalizzare una reazione chimica similmente ai ribozimi, che invece sono costituiti da molecole di RNA.

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Eritrocita

Gli eritrociti (pp) o emazie (pp) o globuli rossi sono cellule del sangue. La funzione principale dei globuli rossi è il trasporto dell'ossigeno dai polmoni verso i tessuti e di una parte dell'anidride carbonica dai tessuti ai polmoni, che provvedono all'espulsione del gas all'esterno del corpo.

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Fibroblasto

I fibroblasti sono cellule tipiche del tessuto connettivo, in grado di produrre le componenti della matrice extracellulare. Hanno un citoplasma vacuolizzato che circonda un nucleo ellittico e colorato con uno o due nucleoli.

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Fibrosi

La fibròsi rappresenta la riparazione di un danno tissutale mediante sostituzione delle cellule parenchimali con tessuto connettivo.

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Gammaglobuline

Con il termine gammaglobuline si indicano le proteine che si trovano nella frazione gamma, la più evidente, di un tracciato elettroforetico sierico.

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Gene

Un gene (AFI) in biologia molecolare e in genetica indica l'unità ereditaria fondamentale degli organismi viventi. Un gene è una sequenza nucleotidica di DNA che codifica la sequenza primaria di un prodotto genico finale, che può essere o un RNA strutturale o catalitico, oppure una proteina.

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Glicole etilenico

Il glicole etilenico (nome IUPAC 1,2-etandiolo) è il più semplice dei dioli.. A temperatura ambiente si presenta come un liquido trasparente, miscibile con l'acqua, di aspetto sciropposo.

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Glicole polietilenico

Il glicole polietilenico, o polietilenglicole (PEG), o ossido di polietilene (PEO), o poliossietilene (POE), è un polimero preparato per polimerizzazione dell'ossido di etilene; è il polietere che riveste la maggiore importanza commerciale per volumi di produzione e applicazioni.

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Graft-versus-host disease

La malattia del trapianto contro l'ospite (inglese graft-versus-host disease, da cui la sigla GvHD) è una complicanza medica che segue la ricezione del tessuto trapiantato da una persona geneticamente diversa.

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Immunodeficienza

Con il termine immunodeficienza si fa riferimento ad una categoria diagnostica caratterizzata da un deficit dell'immunità umorale e/o dell'immunità cellulare che comprende una serie di entità patologiche distinte le une dalle altre sia sul piano eziologico che patogenetico.

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Immunodeficienza combinata grave

Per immunodeficienza combinata grave, Severe combined immunodeficiency (SCID), Swiss-type agammaglobulinemia si intendono un gruppo di malattie dove due fattori determinano l'insorgere della stessa.

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Inosina

Linosina è un nucleoside composto da una molecola di ipoxantina legata ad un ribosio. È il primo intermedio provvisto di un nucleo purinico nella sintesi de novo di questi nucleotidi e viene prodotta nel metabolismo della adenosina.

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Linfocita

I linfociti sono le cellule che costituiscono la porzione effettrice del sistema immunitario adattativo; essi sono in grado di generare e modificare gli anticorpi che in futuro riconosceranno gli antigeni.

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Linfocitopenia

La linfocitopenia o linfopenia è la presenza di un diminuito numero di linfociti nel sangue. Viene definita quando il numero di linfociti nell'adulto è inferiore a 1000-1500 per mm3 e nel bambino quando inferiore a 2500 per mm3, 1991.

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Microrganismo patogeno

I microrganismi patogeni sono agenti biologici responsabili dell'insorgenza della condizione di malattia nell'organismo ospite, per questo gli alimenti che li contengono, o che contengono le loro tossine, rappresentano un rischio per la salute del consumatore.

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Midollo osseo

Il midollo osseo è un tessuto molle che occupa le epifisi delle ossa lunghe (femore, omero ad esempio). È formato da uno stroma (midollo osseo giallo) e da un parenchima emopoietico rappresentato dagli elementi precursori delle cellule ematiche (midollo osseo rosso o tessuto mieloide).

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Morte

La morte (chiamata anche dipartita, decesso, scomparsa o trapasso) è la cessazione irreversibile di tutte le funzioni biologiche che sostengono un organismo vivente.

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Mutazione genetica

Per mutazione genetica si intende ogni modifica stabile nella sequenza nucleotidica di un genoma o più generalmente di materiale genetico (sia DNA che RNA) dovuta ad agenti esterni o al caso, ma non alla ricombinazione genetica.

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Neonato

Il termine neonato, letteralmente nuovo nato, a cui ci si riferisce occasionalmente con la parola bebè, è un termine ibrido mutuato dal greco e dal latino.

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Parto

Il parto è l'espulsione spontanea o l'estrazione strumentale del feto e degli annessi fetali dall'utero materno. Il fenomeno spontaneo per via fisiologica avviene all'interno di una serie di fenomeni definiti travaglio di parto o travaglio.

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Promotore (biologia)

In biologia un promotore è una regione di DNA costituita da specifiche sequenze dette consenso, alla quale si lega la RNA polimerasi per iniziare la trascrizione di un gene, o di più geni (operone).

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Purine

Le purine sono basi azotate presenti negli acidi nucleici. Le loro molecole sono formate da due anelli eterociclici azotati derivati dalla purina, al contrario delle pirimidine che ne hanno solo uno, come la pirimidina da cui derivano.

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Recessività

In genetica si parla di recessività relativamente a un allele quando, in un individuo eterozigote, il carattere indotto dall'allele in questione non si manifesta fenotipicamente.

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Retrovirus

I retrovirus sono un gruppo di virus che utilizza la trascrittasi inversa per convertire il proprio genoma da RNA a DNA durante il proprio ciclo di replicazione virale.

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Ribonucleotide reduttasi

La ribonucleotide reduttasi (RR o RNR, conosciuta anche come ribonucleoside difosfato reduttasi) è un enzima che catalizza la formazione di deossiribonucleotidi a partire da ribonucleotidi.

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Sangue

Il sangue è un tessuto fluido presente negli animali dotati di apparato circolatorio, quindi anche nell'uomo; esso ha colore rosso (quello più chiaro è arterioso, quello più scuro venoso) e sapore ferroso.

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Scheletro (anatomia umana)

Lo scheletro umano è una struttura di protezione e sostegno posta all'interno del corpo, formata da un insieme di ossa e tessuto cartilagineo che sostiene il corpo umano.

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Sistema immunitario

Il sistema immunitario è una complessa rete integrata di mediatori chimici e cellulari, di strutture e processi biologici, sviluppatasi nel corso dell'evoluzione, per difendere l'organismo da qualsiasi forma di insulto chimico, traumatico o infettivo alla sua integrità.

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Surrene

Il surrene (o ghiandola surrenale) è un organo di tutti i vertebrati composto da due ghiandole ad attività endocrina, esse sono più o meno diverse a seconda dell'apparato endocrinale animale a cui si fa riferimento.

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Terapia genica

Con terapia genica si intende la modifica del materiale genetico (DNA) all'interno delle cellule al fine di poter curare delle patologie (es. malattie genetiche).

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Urina

L'urina, o orina, è il prodotto finale della escrezione del rene, attraverso la quale vengono eliminati dall'organismo i prodotti metabolici (scorie dannose, soprattutto urea) presenti nel sangue.

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Conosciuto come ADA-Scid, Ada scid, Deficit di ADA, Immunodeficienza combinata grave con deficit numerico dei linfociti T e B.